促结缔组织增生性幼圆细胞肿瘤重要累及儿童和青少年，发病春秋10-50岁，顶峰春秋30岁，男性多见。是一类进展快、侵袭性强的高度恶性肿瘤，多产生于青年男性。腹腔内可累及腹膜，预后差。
重要与转移性幼细胞癌、恶性间皮瘤、Ewing赘瘤甄别。
EWSR1/WT1融合基因(t(11;22)(p11;q22)是（促结缔组织 ）增生性幼圆细胞肿瘤的特点性扭转 ，EWS_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005fWT1融合基因可诱导PDGFA表白，导致该肿瘤硬化性的特点。
