腺泡状软组织赘瘤罕见 ，占软组织赘瘤的0.2%-0.9% ，本瘤青少年多见（15-35岁） ，好发于手脚深部软组织。 瘤细胞呈PAS阳性。
重要症状为缓慢成长的软组织肿块 ，无数患者在诊断数年后出现远处转移 ，预后差。重要与副神经节瘤、颗粒细胞瘤、转移性腺癌、腺泡状横纹肌赘瘤等甄别诊断。
大于99%的腺泡状软组织赘瘤含有特异性的遗传学变异 ： der (17) t(X;17)(p11.2;q25) ， 形成TFE3/ASPSCR1融合基因。
用于辅助和甄别诊断腺泡状软组织赘瘤。必要把稳: TFE3位于X染色体 ，可伴有X多体、X多体伴缺失、X倒位伴插入等复杂异常 ，此融合探针可能会出现不典型/复杂的融合信号类型。
肾细胞癌遗传学变异亚型 ，产生率较低。
