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隆突性皮肤纤维赘瘤（dermatofibrosarcoma protuberans
，DFSP）是一种较为少见的发源于皮肤真皮层并可扩大至皮下软组织的局限性低度恶性的纤维赘瘤。好发于中年人的躯干部及手脚近端
，临床以缓慢部门浸润性成长、手术切除后易复发（复发率20%-50%）、极少产生转移为特点；隆突性皮肤纤维赘瘤状态多样
，常见有经典型隆突性皮肤纤维赘瘤、色生性隆突性皮肤纤维赘瘤、黏液样隆突性皮肤纤维赘瘤、隆突性皮肤纤维赘瘤伴肌样分化、斑块样隆突性皮肤纤维赘瘤、纤维赘瘤性隆突性皮肤纤维赘瘤。出格是在一些少见亚型中（如萎缩型、斑块型）亚型
，组织学诊断比力难题
，COL1A1-PDGFB融合基因FISH探针可用于隆突性皮肤纤维赘瘤的辅助诊断、甄别诊断。

可作为伊马替尼的用药靶标。

辅助诊断其他间叶源性肿瘤(子宫赘瘤)
，状态类似纤维赘瘤的子宫赘瘤
，除了一部门存在NTRK沉排
，还有一部门可能产生COL1A1-PDGFB融合。