属于CNS-PNETs的其中一种分子分型“CNS-EFT-CIC”（伴有CIC基因异常的尤文赘瘤），拥有怪异的组织病理学和临床特点。
未分化赘瘤，非特殊型（undifferentiated sarcoma, non otherwise specified） 状态上难以归属于上述任一类型的未分化赘瘤，常是两种或两种以上分歧类型的未分化赘瘤的混合。未分化赘瘤重要与其他拥有明确分化的软组织赘瘤如滑膜赘瘤、横纹肌赘瘤、滑润肌赘瘤、恶性表周神经鞘膜瘤、Ewing赘瘤、恶性横纹肌样瘤，转移癌、恶性玄色素瘤和淋巴瘤等甄别。
分子遗传学:未分化圆形细胞赘瘤常阐发为EWSR1与非ETS基因融合，如与PATZ1、POU5F1、SMARCA5、NFATC2或SP3等。儿童的未分化圆形细胞赘瘤常有CIC-DUX4融合基因，而该融合基因属于Ewing赘瘤ETS家族的PEA3亚类的上调基因。
CIC-DUX4融合基因（t（4;19）（q35;q13.1））是高级别未分化圆细胞赘瘤的一种分型（非尤文氏赘瘤） ,有怪异的组织病理学特点，拥有高度侵袭性。
儿童原发性圆细胞赘瘤的CIC-DUX4融合基因分型，约占EWSR1阴性的幼圆细胞赘瘤的50%。有概想指出，幼圆细胞状态的肿瘤经检测显示拥有EWSR1以表的染色体易位，可归入为非规范性幼细胞肿瘤的一个大的框架下，如显示FUS、CIC_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005fDUX4、 BCOR-CCNB3等基因易位，可以为是EWS样肿瘤。CIC阳性赘瘤多产生在软组织，CD99表白变动领域大，核WT1表白见于90%以上病例。CIC阳性赘瘤呈侵袭性阐发，预后差于EWSR1阳性赘瘤。
