2016版《WHO泌尿男性生殖系统肿瘤分类》新增了遗传性滑润肌瘤病肾细胞癌综合征有关性肾细胞癌(HLRCC-RCC)、MiT家族易位性肾细胞癌(蕴含Xp11易位型肾细胞癌和t(6;11)易位型肾细胞癌)等6种肾脏肿瘤类型。
t(6;11)易位导致MALAT1和TFEB基因形成融合,可见于90~100%t(6;11)易位型肾细胞癌。
TFEB易位肾癌拥有经典的状态学特点:假菊形团样结构、两种细胞、基底膜样物质、砂粒体、色素等。t(6;11)肾癌与Xp11易位型肾细胞癌状态学上有沉叠,其状态也能够类似于其他肾肿瘤,蕴含通明细胞癌、嫌色细胞癌和上皮样血管滑润肌脂肪瘤等。IHC表白TFEB、HMB45、MelanA和cathepsin K。
该肿瘤拥有惰性的生物学行为,50例报路中仅4例出现转移。