Xp11.2易位型肾细胞癌常见于儿童(约占1/3),成人中少见。
Xp11.2易位型肾细胞癌中产生率最高的融合基因别离为PRCC-TFE3、SFPQ-TFE3和ASPSCR1-TFE3。
用于Xp11.2易位性肾癌,NONO/TFE3融合是其中一种亚型。
发现时无数已是进展期,尚无特异性影像学特点的报路。
Xp11,2易位性肾癌区别于其它通常肾癌,对辅助医治如免疫医治、放疗、化疗等均不敏感,临床常阐发肾周淋趋附转移。
此类型中TFE3蛋白也呈高表白,但其特异性只有79%,在颗粒细胞肿瘤、肾上腺皮质癌、血管周上皮样细胞瘤和高级别黏液纤维赘瘤等肿瘤中也会出现高表白。
部门钻研显示,舒尼替尼(Sunitinib)有利耽搁无进展生计期。
上皮样血管内皮瘤
上皮样血管内皮瘤中可产生YAP1-TFE3融合基因,有助于此类肿瘤与其他肿瘤的甄别。
此类型瘤细胞浆丰硕,嗜伊红色,呈巣状或腺泡状成长,常有显著血管形成,免疫組化显示TFE3阳性。
未确定分化的肿瘤
Xp11.2易位型肾细胞癌、血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)、 上皮样血管内皮瘤的辅助诊断。